肾病综合征及重症合并肺栓塞诊治要点
基于最新中外指南、文献及临床经验整理
一、肾病综合征 (Nephrotic Syndrome, NS)
病因机制
原发性肾小球疾病
膜性肾病 (MN，占成人NS 30%~40%)
微小病变病 (MCD，儿童NS最常见)
局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)
系膜增生性肾炎 (MsPGN)
继发性因素
系统性疾病：糖尿病肾病、狼疮肾炎 (LN)、淀粉样变性
感染：HBV、HCV、HIV、梅毒
药物/毒素：NSAIDs、青霉胺、重金属
肿瘤：淋巴瘤、实体瘤 (如肺癌、胃癌)
临床表现
核心表现 (诊断必备)
大量蛋白尿 (>3.5g/24h)
低白蛋白血症 (血清白蛋白
<30g>
次要表现
水肿 (下肢、眼睑、胸腹水)
高脂血症 (总胆固醇>5.7mmol/L)
血栓栓塞：深静脉血栓 (DVT)、肺栓塞 (PE)、肾静脉血栓 (RVT)
诊断标准
必备条件：大量蛋白尿 + 低白蛋白血症 (排除其他原因如营养不良、肝病)
病理分型确诊：肾活检 (金标准)，尤其适用于成人、糖皮质激素抵抗或怀疑继发性NS者
治疗方案 (2025 CKD进展延缓指南、狼疮肾炎指南)
基础治疗
限蛋白饮食：0.8g/kg/d (非透析患者) + 充足热量 (≥35kcal/kg/d)
ACEI/ARB：如贝那普利10~40mg/d，降压降蛋白
利尿消肿：呋塞米20~40mg/d (联用螺内酯减少电解质紊乱)
免疫抑制治疗 (根据病理分型)
| 病理类型 | 一线方案 | 替代/强化方案 |
|---|---|---|
| 微小病变 (MCD) | 泼尼松1mg/kg/d×4~6周 (最大80mg) | 环磷酰胺 (CTX) 2mg/kg/d×8周 |
| 膜性肾病 (MN) | 激素+环孢素A (3~5mg/kg/d) 或他克莫司 | 利妥昔单抗 (375mg/m²/周×4) |
| FSGS/LN | 激素+CTX (0.5~1g/m²/月) 或霉酚酸酯 | 贝利尤单抗 (狼疮肾炎) |
并发症防治
血栓栓塞
高危预防：MN且Alb
<25g>确诊PE：抗凝 (肝素→华法林，INR 2~3) ≥6个月；血流动力学不稳者溶栓 (r-tPA 50mg iv+50mg/2h静滴)
鉴别诊断
继发性NS排查要点
狼疮肾炎：ANA、抗dsDNA、补体C3/C4
糖尿病肾病：10年以上糖尿病史 + 视网膜病变
淀粉样变：刚果红染色阳性 + 血清游离轻链
二、肾病综合征合并肺栓塞危重抢救病例
病例资料
基本信息
男，49岁，因"发现蛋白尿1年3个月，水肿1个月"入院
既往史
脂肪肝6年，无血栓、自身免疫病史
现病史
1年3个月前：尿蛋白++ (2.08g/24h)，诊为"慢性肾炎"，予贝那普利10mg/d无效
1个月前：水肿加重，尿蛋白++++ (6.37g/24h)，Alb 28g/L，SCr 80μmol/L
入院后肾活检：Ⅱ期膜性肾病
急性肺栓塞发作
肾活检后第7日：突发胸闷、SpO₂ 90%，咳血丝痰，D-二聚体2.55mg/L (↑)
CTPA：左肺动脉主干大块栓塞 + 右肺动脉分支血栓
UCG：右室扩大，肺动脉压35mmHg
诊治经过
紧急处理
即刻：高流量吸氧 (FiO₂ 60%)，心电监护 (BP 120/70mmHg，HR 110次/分)
溶栓治疗 (中高危PE)：r-tPA 50mg iv bolus + 50mg/2h静脉泵入 (NIH推荐方案)
抗凝序贯：
溶栓后4h：APTT≤2倍时启动低分子肝素 (依诺肝素1mg/kg q12h)
第3天：重叠华法林 (起始5mg/d)，维持INR 2.0~3.0
NS原发病治疗
泼尼松60mg/d + 环磷酰胺 (CTX) 750mg/m²/月冲击 (累积量9g)
抗凝期间监测：Alb 16~18g/L → UTP 7~10g/d (提示MN未缓解，血栓风险持续)
转归
溶栓后24h：胸闷缓解，SpO₂升至98%
3个月后：UTP降至2.1g/24h，Alb升至32g/L，停CTX，华法林续用6个月
经验总结与急诊要点
NS并发PE的预警三联征
膜性肾病 (血栓风险最高)
低白蛋白血症 (MN者Alb
<28g>医源性诱因 (利尿过度、肾活检后制动)
急诊抢救流程
突发呼吸困难/SpO₂↓
血流动力学评估
稳定 (中高危)
溶栓：r-tPA 50-100mg/2h
不稳定 (高危)
床旁UCG+急诊溶栓
→ 抗凝：低分子肝素→华法林 → 排查出血并发症
抗凝疗程决策
NS未缓解：抗凝≥6个月 (即使INR达标)
NS缓解 (Alb>30g/L)：3个月后可停抗凝
预防策略更新 (2025指南)
所有NS患者：入院筛查D-二聚体 + 下肢静脉超声
膜性肾病：Alb≤28g/L即启动预防性抗凝 (依诺肝素40mg qd)
重要提醒
NS合并PE的隐匿性：约50%肺栓塞无症状，需动态监测D-二聚体及氧合
免疫抑制剂与抗凝交互作用：环孢素/他克莫司升高华法林血药浓度 → 需密切监测INR
参考文献：最新中国指南 (2025)、肺栓塞诊治指南 (2018)、NS合并PE病例系列研究 (2024)
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