嗜铬细胞瘤危象诊疗指南与抢救病例分析
基于2025年最新指南与临床实践
一、嗜铬细胞瘤危象诊疗指南（2025年更新版）
1. 定义与病理生理
嗜铬细胞瘤危象是由于肿瘤突发性分泌过量儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素）或骤降引发的全身血流动力学紊乱，表现为高血压危象、休克、多器官衰竭。约50%患者因未规范术前准备或应激诱发。
2. 急诊处理原则
（1）立即监护
监测项目：有创动脉血压、中心静脉压（CVP）、乳酸、血气分析、心电图。
目标：收缩压（SBP）≤180 mmHg，心率（HR）60-100次/分，乳酸≤2 mmol/L。
（2）循环管理
1) 高血压危象（SBP≥200 mmHg）：
乌拉地尔：负荷量25-50 mg静脉注射，继以10-15 mg/h持续泵入（最大剂量≤400 mg/d）。
硝普钠：初始0.5 μg/(kg·min)，每5分钟递增0.5 μg，最大剂量≤10 μg/(kg·min)，持续≤72 h（需避光）。
2) 低血压休克（MAP＜65 mmHg）：
去甲肾上腺素：起始8-12 μg/min静脉泵注，若效果不佳联合多巴胺4-6 μg/(kg·min)。
容量复苏：前2小时输注晶体液20-30 ml/(kg·h)，目标CVP 8-12 cmH₂O；顽固性休克需VA-ECMO支持。
（3）心力衰竭处理
利尿：呋塞米20-60 mg静注，联合硝酸甘油0.5-5 μg/(kg·min)扩血管。
强心：西地兰0.4 mg稀释后缓慢静注（仅用于快速房颤）；LVEF＜40%时推荐沙库巴曲缬沙坦（起始50 mg bid）。
（4）急性肾功能不全与CRRT
指征：无尿＞12 h、血钾＞6.5 mmol/L、pH＜7.2、容量超负荷≥20%。
模式选择：CVVHDF，血流量150-200 ml/min，置换量35-45 ml/(kg·h)，抗凝首选枸橼酸局部抗凝（4%枸橼酸钠与血流速比值1:15）。
（5）遗传与病理评估
基因检测：所有患者筛查SDHB、RET、VHL基因（恶性风险关联）。
影像学：疑似转移者行68Ga-DOTATATE PET/CT。
二、嗜铬细胞瘤危象危重抢救病例
1. 病例资料
主诉：52岁男性，突发头痛、心悸、呕吐4小时，意识丧失1次。
既往史：未规律监测血压，家族史中父亲因"甲状腺癌"去世（提示MEN2可能）。
2. 现病史及查体
查体：BP 230/140 mmHg → 70/40 mmHg（波动），HR 160次/分（室速），SpO₂ 88%，双肺湿啰音，四肢湿冷。
实验室：乳酸8.2 mmol/L，NT-proBNP 2500 pg/ml，肌酐420 μmol/L，血钾6.8 mmol/L。
影像学：腹部CT示左肾上腺5.5 cm肿物，包绕肾血管。
3. 诊治经过
（1）急诊抢救阶段（0-2小时）
1) 高血压危象处理：
乌拉地尔50 mg静注后15 mg/h泵入，30分钟后SBP降至170 mmHg。
咪达唑仑3 mg静注镇静，控制躁动。
2) 休克纠正：
快速输注生理盐水1500 ml（前1小时），CVP升至8 cmH₂O后MAP仍50 mmHg，启动去甲肾上腺素12 μg/min联合羟乙基淀粉500 ml。
（2）ICU综合治疗（2-72小时）
1) 多器官支持：
CRRT：因无尿、高钾血症，行CVVHDF模式（血流量180 ml/min，置换量40 ml/kg/h），24小时后血钾降至5.0 mmol/L。
心衰管理：呋塞米60 mg静注无效，加用硝酸甘油3 μg/(kg·min)，BNP降至1200 pg/ml。
2) 术前准备：
α阻滞剂：酚苄明初始10 mg bid，3天后增至30 mg bid，血压稳定于110-130/70-85 mmHg。
β阻滞剂：艾司洛尔0.05 mg/(kg·min)泵注控制心率至90次/分（α阻滞达标后使用）。
（3）手术与术后
术中危机：肿瘤切除时BP骤降至60/30 mmHg，快速输注晶体液1000 ml联合去甲肾上腺素20 μg/min，术后转入VA-ECMO支持6小时。
病理：SDHB免疫组化阴性，Ki-67 2%，排除恶性。
4. 经验总结与复盘
（1）关键诊疗失误
术前未筛查MEN2基因，延误家族风险评估。
初期未充分扩容即使用高剂量升压药，加重肾灌注不足。
（2）优化策略
液体管理：遵循"先晶后胶"原则，休克期晶体液输注速度需≥30 ml/(kg·h)。
CRRT时机：乳酸＞4 mmol/L或急性肾损伤KDIGO 2期即应启动。
（3）最新进展应用
基因导向治疗：SDHB突变者术后需每3月监测甲氧基肾上腺素（MN）水平。
ECMO应用：难治性休克首选VA-ECMO而非大剂量血管活性药，降低心肌氧耗。
三、急诊科诊疗流程图
依据：基于2025年最新指南与临床实践
标签： 嗜铬细胞瘤危象
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