肾病综合征临床诊疗指南与病例分析

admin 2025-06-15 20:23:48 14 0

肾病综合征临床诊疗指南与病例分析

基于2025年KDIGO指南、日本指南(2016)及最新研究进展

肾小球疾病临床指南病例分析

肾病综合征核心特征

大量蛋白尿 (>3.5g/24h)

低白蛋白血症 (<30g>

高脂血症 (LDL↑、甘油三酯↑)

高度水肿 (眼睑、下肢、腹水)

1 病因机制与分类

核心机制

肾小球滤过屏障损伤(电荷屏障/机械屏障破坏)，导致血浆蛋白(主要为白蛋白)大量漏出。

原发性 (占儿童70%)

• 微小病变型肾病(MCD)
• 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
• 膜性肾病(MN)

继发性

• 糖尿病肾病
• 系统性红斑狼疮(SLE)肾炎
• 病毒感染(乙肝、丙肝、HIV)
• 药物(NSAIDs、卡托普利等)

遗传性

• 先天性肾病综合征
• (NPHS1/NPHS2基因突变)

2 临床表现与并发症

核心"三高一低"

1 大量蛋白尿 (>3.5g/24h)
2 低白蛋白血症 (
<30g>
3 高脂血症 (LDL↑、甘油三酯↑)
4 高度水肿 (眼睑、下肢、腹水)

常见并发症

感染

因免疫球蛋白丢失

血栓栓塞

抗凝因子丢失，如抗凝血酶Ⅲ

急性肾损伤(AKI)

肾间质水肿致滤过下降

代谢紊乱

低钙血症、维生素D缺乏

3 2025 KDIGO诊疗指南要点

诊断标准

必备条件

• 尿蛋白>3.5g/d
• 血浆白蛋白
<30g>

辅助条件

• 水肿
• 高脂血症

关键检查

尿液检查

• 24h尿蛋白定量
• 尿蛋白肌酐比值(UPCR)

血液检查

• 白蛋白
• 血脂
• 肾功能(肌酐、尿素氮)

其他检查

• 肾活检
(成人初发或激素耐药者需明确病理类型)

治疗原则

病理类型	一线治疗	二线/难治方案
微小病变(MCD)	泼尼松1mg/kg/d(最大60mg)，疗程4-12周	环孢素3-5mg/kg/d 或利妥昔单抗
局灶节段硬化(FSGS)	泼尼松1mg/kg/d，维持3-6个月	环孢素+激素或霉酚酸酯
膜性肾病(MN)	支持治疗(RAS抑制剂)6个月	环磷酰胺+激素或利妥昔单抗

并发症管理

水肿

呋塞米20-40mg iv/qd(联用白蛋白仅限严重低血容量时)

高凝

肝素抗凝(血浆白蛋白<20g>

高脂血症

他汀类(阿托伐他汀20mg/d)

4 鉴别诊断要点

糖尿病肾病

糖尿病史10年以上，伴视网膜病变

SLE肾炎

抗核抗体(ANA)阳性、多系统损害

肾淀粉样变

刚果红染色阳性，累及心/消化道

多发性骨髓瘤

血M蛋白、本周蛋白尿

5 典型病例分析

病例资料

基本信息

• 性别年龄: 男，42岁
• 主诉: 双下肢水肿2周，加重伴尿泡沫增多3天
• 既往史: 高血压5年(氨氯地平5mg/d控制尚可)，无糖尿病

查体

• BP 150/90mmHg
• 颜面及双下肢凹陷性水肿(+++)
• 腹水征(+)

辅助检查

项目	结果	参考值
24h尿蛋白	6.8g/24h	<0.15g>
血浆白蛋白	22g/L	35-50g/L
总胆固醇	9.2mmol/L	<5.2mmol>
肌酐	112μmol/L	59-104μmol/L
抗PLA2R抗体	阳性	阴性
肾活检	膜性肾病(Ⅰ期)	—