门静脉血栓（PVT）的病因机制、临床表现、诊疗指南及鉴别诊断
全面解析门静脉血栓的发病机制、临床表现、最新诊疗指南及典型病例分析
病因机制
PVT的发生符合Virchow三要素（血流淤滞、血管损伤、高凝状态），肝硬化是其最常见基础疾病。
血流淤滞
肝硬化导致门静脉血流阻力增加，血流速度降低（门静脉流速＜15 cm/s时风险显著增高）
脾切除术后脾静脉血流中断，门静脉血流动力学紊乱
血管内皮损伤
腹腔感染（如腹腔脓肿、化脓性门静脉炎）或腹部创伤（钝性外力致血管剪切伤）
手术损伤（如脾切除、门体分流术）
高凝状态
肝硬化相关：凝血因子失衡（抗凝蛋白减少、促凝因子增加），炎症因子激活内皮细胞
获得性因素：骨髓增生性疾病、抗磷脂综合征、口服避孕药
遗传性因素：蛋白C/S缺乏症、凝血因子V Leiden突变（东亚人群少见）
特殊机制：肠道菌群失调→肠黏膜屏障破坏→细菌易位→全身炎症→凝血激活
临床表现
| 分型 | 症状与体征 | 并发症 |
|---|---|---|
| 急性PVT | 突发剧烈腹痛（80%）、呕吐、腹泻；血便（肠缺血）；发热（感染性血栓） | 肠坏死、感染性休克、急性肝衰竭 |
| 慢性PVT | 顽固性腹水（60%）、脾大脾亢、食管胃底静脉曲张破裂出血（30%） | 门静脉海绵样变性、肝性脑病 |
| 隐匿性PVT | 无症状（30%），影像学偶然发现 | 肝硬化恶化、肝移植预后不良 |
注：腹痛是最常见首发症状（肝硬化患者新发腹痛需紧急排查PVT）
诊疗指南（2024年AGA/2020年中国共识）
诊断流程
初筛
多普勒超声（敏感性70%，特异性90%）→ 血栓征象：门静脉内低回声填充、血流信号消失
确诊
增强CT/MRI（金标准）→ 血栓位置、范围、肠系膜静脉是否累及
病因筛查
凝血功能（D-二聚体↑）、易栓症全套、腹水培养（感染性血栓）
抗凝治疗
| 适应证 | 药物选择及用法 | 疗程 |
|---|---|---|
| 急性症状性PVT | 低分子肝素（依诺肝素1mg/kg q12h，肌酐清除率＜30ml/min减量） | ≥6个月 |
| 等待肝移植或肠系膜静脉血栓 | 利伐沙班（15mg qd，Child A级；Child B/C级慎用） | 长期维持 |
| 重度静脉曲张未处理者 | 先行内镜套扎/组织胶注射，出血控制后48小时启动抗凝 | 监测出血 |
非抗凝治疗
TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）
抗凝无效的急性PVT、慢性PVT伴门静脉海绵样变性
手术取栓
肠坏死（剖腹探查+肠切除）
溶栓治疗
导管局部溶栓（尿激酶10万U/h×24h），限于无肝硬化患者
鉴别诊断
1. 门静脉癌栓
关键点：肝癌病史、增强CT"快进快出"强化、甲胎蛋白＞400ng/ml
2. 非肝硬化性门静脉高压（如PSVD）
鉴别特征：无肝硬化病理基础、肝活检示门静脉周围纤维化但小叶结构正常
3. 其他急腹症
肠系膜动脉栓塞（房颤病史、CT见肠系膜动脉充盈缺损）、急性胰腺炎（淀粉酶↑、胰周渗出）
门静脉血栓危重抢救病例
38岁女性，腹部钝伤后PVT致肠坏死
基本信息与既往史
1 年龄：38岁
2 基础疾病：无肝硬化、肝炎、凝血病史
3 创伤史：8周前车祸致腹部钝伤（方向盘撞击），当地医院CT未见脏器破裂
主诉与现病史
主诉：间歇性上腹痛8周，加重伴呕吐、黑便1周
伤后4周
间歇性左上腹绞痛，未就诊
伤后7周
腹痛加剧，呕吐胃内容物，排柏油样便2次
伤后8周
腹痛持续不缓解，急诊就诊
急诊评估
生命体征
BP 85/50mmHg，HR 128次/分，SpO₂ 94%（未吸氧），T 37.8℃
查体
腹膨隆，左上腹肌紧张、压痛及反跳痛（+），肠鸣音消失
实验室检查
血常规：Hb 78g/L（较基线下降40g/L），PLT 210×10⁹/L
D-二聚体：8.2mg/L（↑↑）
肝功能：ALT 35U/L，Alb 28g/L
凝血功能：PT 13.5s，INR 1.1
影像学检查
增强CTA（急诊30分钟内完成）：
门静脉系统血栓影像表现示意图
门静脉主干、肠系膜上静脉及脾静脉充盈缺损
小肠壁增厚、强化减弱（提示肠缺血）
侧支循环开放（胃肾分流）
诊治经过
第一阶段：抗休克与抗凝（0-6小时）
液体复苏
快速输注晶体液1500ml + 红细胞悬液4U → BP升至110/70mmHg
抗凝治疗
依诺肝素1mg/kg皮下注射（首剂80mg），后续80mg q12h
多学科会诊
诊断：急性PVT（病因：腹部钝伤致血管内皮损伤）
第二阶段：介入溶栓与手术（6-24小时）
病情恶化
抗凝12小时后腹痛无缓解，乳酸升至5.8mmol/L
急诊介入
肠系膜上动脉插管造影：肠系膜静脉未显影
尝试经皮经肝门静脉穿刺溶栓（尿激酶10万U/h×12h） → 血栓部分溶解，但肠壁血供未恢复
剖腹探查
术中见：空肠近端80cm节段性坏死，门静脉可触及条索状血栓
手术：坏死肠段切除+端端吻合，门静脉取栓
第三阶段：术后管理（24小时-出院）
抗凝方案
术后24小时重启依诺肝素（40mg q12h×7天） → 过渡至利伐沙班15mg qd
并发症防控
预防性头孢曲松（腹腔污染风险）
肠内营养支持（术后48小时启动）
出院时
增强CT示门静脉再通，肠吻合口无瘘
抗凝疗程：至少6个月（无肝硬化可停药）
经验总结与复盘
诊断要点
创伤史隐匿性PVT：腹部钝伤后8周发病，易被误诊为"外伤后神经痛"或"消化性溃疡"
D-二聚体的价值：＞5mg/L提示急性血栓，阴性可排除PVT（敏感性95%）
治疗决策关键
抗凝时机：确诊后立即启动（1小时内），但肠缺血征象（肌紧张、乳酸↑）需同步评估手术
介入/手术指征：（1）抗凝后症状无改善；（2）肠壁强化减弱或门静脉积气
用药注意事项
依诺肝素剂量
是
减量至40mg q12h
否
无需调整
利伐沙班转换时机：术后胃肠功能恢复且无活动性出血（本例术后第8天转换）
教训复盘
首诊遗漏：外伤后4周腹痛未行血管影像检查 → 需警惕"迟发性PVT"
抗凝延迟风险：本例抗凝后12小时未再通→ 肠坏死不可逆 → 强调"时间窗＜48小时"
最新指南推荐（2024年AGA更新）：高危PVT（肠系膜静脉受累、Child B/C级）首选低分子肝素，出血风险可控（抗凝组 vs 非抗凝组出血率无差异：OR=1.02，P=0.92）
标签： 门静脉血栓
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