肾病综合征诊疗指南与复杂病例分析（2025 KDIGO指南更新）
一、肾病综合征诊疗指南
病因与发病机制
核心病理改变
肾小球滤过屏障（足细胞、基底膜、内皮细胞）受损，导致大量蛋白尿（>3.5g/24h）。
原发性病因
微小病变肾病（MCD，儿童常见）
膜性肾病（MN，成人最常见）
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
继发性病因
老年
糖尿病肾病、肿瘤（如多发性骨髓瘤）
青年
系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎
儿童
过敏性紫癜、遗传性肾病
临床表现
典型"三高一低"
大量蛋白尿
>3.5g/24h
低白蛋白血症
血清白蛋白<30g>
高脂血症
胆固醇、甘油三酯↑
水肿
双下肢、阴囊、腹水
并发症
血栓栓塞
D-二聚体↑（高凝状态），深静脉血栓风险高（需排查肺栓塞）
急性肾损伤
有效血容量不足或肾间质水肿
感染
免疫球蛋白丢失致免疫力下降
心功能不全
水钠潴留加重心脏负荷，心包积液可致低氧血症
诊断与鉴别诊断
诊断标准（需全部满足）
尿蛋白
>3.5g/24h
血清白蛋白
<30g>
水肿
临床表现
高脂血症
实验室检查
鉴别诊断流程
| 疾病 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| 肝硬化腹水 | 无大量蛋白尿，肝功能异常 |
| 心力衰竭 | NT-proBNP↑，心超示EF↓ |
| 继发性肾病综合征 | 如SLE（抗核抗体+）、糖尿病（血糖↑） |
| 肾静脉血栓 | 突发腰痛，肾静脉超声/CT阳性 |
治疗原则（2025 KDIGO更新要点）
一般治疗
限盐
<3g>
利尿
呋塞米40-80mg IV + 托拉塞米10-20mg口服（联用白蛋白可增强效果）
降压
ACEI/ARB（如缬沙坦80mg qd）优先，目标BP<130>
降脂
他汀类（阿托伐他汀20mg qn）
免疫抑制治疗（根据病理类型）
膜性肾病
一线：利妥昔单抗（375mg/m² IV 每周×4次）
替代方案：环孢素A（3-5mg/kg/d）或他克莫司（0.05-0.1mg/kg/d）
FSGS/MCD
糖皮质激素：泼尼松1mg/kg/d×4-8周，渐减量
激素耐药者：钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司）
并发症防治
抗凝
D-二聚体>1mg/L且白蛋白<25g>
抗感染
避免预防性抗生素，但疑似感染时需早期经验性覆盖（如头孢三代）
营养支持
蛋白摄入0.8-1.0g/kg/d（过量加重蛋白尿）
二、复杂病例分析（成人肾病综合征合并多系统衰竭）
病例摘要
基本信息
性别/年龄：男性，62岁
主诉："双下肢水肿加重2周，气促3天"入院
既往史：膜性肾病病史3年（未规律治疗）；高血压10年，控制不佳；慢性心衰（LVEF 45%）
现病史
2周前水肿蔓延至阴囊，尿量减少（
<800ml>
3天前夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸，SpO₂ 90%（未吸氧）
查体
生命体征
BP 170/100mmHg，HR 110bpm，RR 24次/分
水肿
双下肢凹陷性水肿（+++），阴囊水肿，腹水征（+）
心肺
颈静脉怒张，双肺底湿啰音
辅助检查
| 项目 | 结果 |
|---|---|
| 尿蛋白定量 | 8.2g/24h |
| 血清白蛋白 | 18g/L |
| D-二聚体 | 4.2mg/L（参考值<0.5）<> |
| NT-proBNP | 3500pg/ml |
| 心超 | LVEF 40%，少量心包积液 |
| 双下肢静脉超声 | 无血栓 |
| 动脉血气 | pH 7.32，PaO₂ 55mmHg（低氧血症） |
诊治经过
第一阶段（急诊抢救）
纠正低氧血症
无创通气（BiPAP模式），目标SpO₂≥95%
利尿减轻心脏负荷
呋塞米60mg IV + 托拉塞米20mg口服，每日1次；输注20%白蛋白50g（输注后呋塞米40mg IV加强利尿）
抗凝治疗
D-二聚体显著升高但无血栓证据：依诺肝素60mg SC q12h（按1mg/kg调整）
第二阶段（病因治疗）
免疫抑制方案
利妥昔单抗500mg IV（第1天、第15天各1次）——针对膜性肾病
心肾综合征管理
降压：硝酸甘油泵入（5-20μg/kg/min），过渡至沙库巴曲缬沙坦50mg bid；限液：每日入量<1000ml>
第三阶段（并发症防控）
预防栓塞
监测D-二聚体，抗凝维持至白蛋白>30g/L
营养支持
低盐优质蛋白饮食（0.8g/kg/d），补充维生素D₃ 800IU/d
经验总结与复盘
低氧血症的多元机制
心源性肺水肿（心衰加重）为主因，少量心包积液（
<100ml）非主要矛盾<>
需排除肺栓塞（本例D-二聚体↑但静脉超声阴性，CTPA未做——若氧合恶化需紧急排查）
抗凝决策关键点
KDIGO 2025建议：白蛋白
<25g>1mg/L即启动抗凝
本例选择依诺肝素（非华法林）——避免与免疫抑制剂相互作用
免疫抑制剂的选择依据
膜性肾病合并心衰，避免使用钙调磷酸酶抑制剂（加重水钠潴留），利妥昔单抗更安全
多学科协作必要性
肾内科（调整免疫方案）、心内科（优化心衰治疗）、重症医学科（呼吸支持）共同管理
急诊医师警示
肾病综合征急性期死亡主因为血栓栓塞和感染。D-二聚体>4mg/L即使无血栓症状，仍需积极抗凝；水肿合并低氧血症时，需优先鉴别心衰/肺栓塞
标签： 肾病综合征
还木有评论哦，快来抢沙发吧~