A型主动脉夹层（ATAAD）临床要点与危重病例分析
基于最新中外指南、文献及急诊救治经验整理
病因机制
病理基础
内膜撕裂：高血压(94.7%患者存在)或动脉粥样硬化导致主动脉壁应力增高
假腔扩展：压迫真腔致器官缺血，或破裂入心包/胸腔(死亡率>50%)
高危因素：马凡综合征、二叶主动脉瓣、妊娠、创伤
分子机制
中膜弹力纤维降解(基质金属蛋白酶激活)→ 主动脉壁强度下降
临床表现
核心症状
胸痛(89.5%)：突发撕裂样剧痛，向肩背/腹部放射
休克表现：面色苍白、大汗(血压常不低，呈"不平行休克")
并发症相关表现
| 心包填塞 | 心音遥远、颈静脉怒张(破入心包率7%，死亡率100%未手术) |
| 器官灌注不良 | 脑缺血(淡漠/昏迷)、肾衰(无尿)、肠缺血(腹痛/血便) |
| 主动脉瓣反流 | 舒张期杂音、急性肺水肿 |
最新诊疗指南要点(2024 ESC/中国专家共识)
急诊处理原则
黄金时间窗
确诊后24小时内手术，每延迟1小时死亡率增1%
抗冲动治疗(首要！)
目标：收缩压100–120mmHg，心率60–75次/分
方案：
艾司洛尔0.5mg/kg静推→0.05–0.3mg/kg/min维持
硝普钠0.3–10μg/kg/min(避光泵入)
镇痛
吗啡3–5mg IV(重复至疼痛缓解)
手术策略选择
| 分型 | 手术方案 | 依据 |
|---|---|---|
| 孙氏A1/S型 | 升主动脉置换+半弓置换 | 破口局限升主动脉 |
| 孙氏C型 | 全弓置换+支架象鼻术 | 破口累及弓部/马凡综合征 |
| 根部受累 | David术(瓣膜保留)或Bentall术(瓣膜置换) | 主动脉瓣反流程度 |
围术期技术优化
脑保护：高-中度低温停循环(24–28°C)+双侧脑灌注 → 降低脑损伤风险34%
影像引导：术中经食道超声(TEE)动态监测真假腔、冠脉灌注
鉴别诊断
急性冠脉综合征(ACS)
鉴别点：
夹层胸痛更剧烈、迁移性
ECG无ST段特异性抬高(除非冠脉受累)
注意：5%夹层误诊为心梗，溶栓致出血死亡
其他急症
肺栓塞：D-二聚体↑↑+低氧血症，CTA肺动脉充盈缺损
急腹症(胆囊炎/胰腺炎)：腹痛+淀粉酶↑，无主动脉撕裂痛
A型夹层破入心包致心脏骤停抢救病例
病例资料
既往史：68岁男性，高血压20年(未规律服药)，糖尿病史10年
主诉：突发胸骨后撕裂样疼痛1小时，伴晕厥1次
现病史及诊治经过
急诊评估(06:00–06:20)
查体：BP 70/40mmHg，HR 130次/分，SpO₂ 85%；意识淡漠，心音遥远，颈静脉怒张
ECG：窦速，无ST-T改变
床旁超声：心包积液(前心包腔2.5cm)，升主动脉增宽(直径5.0cm)，内膜瓣飘动
诊断：A型夹层破入心包 → 心包填塞
抢救过程
初始复苏(06:20–06:35)
气管插管+机械通气(FiO₂ 100%)
心包穿刺引流：抽出不凝血150ml → BP升至90/60mmHg
药物：
去甲肾上腺素0.1μg/kg/min维持灌注压
艾司洛尔0.5mg/kg静推后0.1mg/kg/min泵入控心率
术前准备(06:35–07:00)
CTA确诊：破口位于升主动脉近端，假腔延伸至主动脉弓(Stanford A型，孙氏S型)
术前用药：
吗啡5mg IV镇痛
硝普钠0.5μg/kg/min控制收缩压至110mmHg
术中危机(07:30–10:00)
手术：升主动脉置换+半弓置换
术中骤停：开胸时突发室颤 → 立即CPR+除颤(200J)恢复窦律
脑保护：高-中度低温停循环(26°C)35分钟
术后转归
术后24小时撤呼吸机，无神经功能缺损
第7天转普通病房，14天出院
经验总结与指南复盘
抢救核心
心包穿刺：为手术赢得时间，但需在超声引导下避免误穿假腔
血压双控：先升压(去甲肾)保证灌注 → 再降压(β阻滞剂优先)减少剪切力
用药警示
禁用抗凝/抗板：避免加重心包积血
升压药选择：优选去甲肾上腺素(α受体缩血管)，避免多巴胺增心率
手术时机
"越快越好"原则：从入院至手术室控制在90分钟内，灌注不良者延迟手术死亡率增39%
长期管理
血压目标：出院后β阻滞剂(美托洛尔缓释片47.5mg qd)+ARB(厄贝沙坦150mg qd)，维持收缩压
<130mmhg<>随访：术后1/3/6/12月CTA，监测假腔血栓化
关键点总结
诊断
突发撕裂痛+休克但血压不低 → 立即CTA/TEE
急救
抗冲动治疗为首要，β阻滞剂优先于降压药
手术
孙氏分型指导个体化手术，高-中度低温优化脑保护
教训
避免误诊为心梗(禁用溶栓)，心包穿刺为过渡手段非根治
注：本病例综合文献及指南编写，临床决策需结合具体条件。
标签： A型主动脉夹层
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