脂膜炎诊疗指南与病例分析
结合2025年最新指南与临床实践的急诊科实用手册
病因与发病机制
免疫异常
自身免疫反应：T细胞介导的脂肪细胞损伤（如系统性红斑狼疮、皮肌炎继发）
细胞因子风暴：IL-6、TNF-α过度释放，激活中性粒细胞浸润脂肪小叶
感染因素
细菌（结核分枝杆菌、链球菌）
病毒（HBV、HCV）、真菌诱发免疫交叉反应
物理与代谢因素
寒冷、创伤、手术史（如腹部术后肠系膜脂膜炎）
α1-抗胰蛋白酶缺乏导致蛋白酶-抗蛋白酶失衡，脂肪组织坏死
继发性疾病
淋巴瘤（T细胞型）
胰腺疾病（胰腺炎释放脂肪酶致脂肪坏死）
临床表现
皮肤表现
1
皮下结节/斑块直径1–10 cm，红色至紫红色，压痛明显；好发于下肢（>70%）、臀部、腹部
2
溃疡与萎缩结节破溃后形成难愈性溃疡，愈合遗留凹陷性瘢痕或色素沉着
全身症状
1
发热38–39℃
2
乏力、关节痛膝、踝关节对称性肿痛
内脏受累
肠系膜型
腹痛（70%）
腹泻（25%）
腹部包块（52.2%）
肝损害（肝酶升高）
肺结节
肠穿孔等
诊断与鉴别诊断
诊断标准（依据2024年EULAR/ACR脂膜炎分类标准）
必备条件
皮下结节
组织病理证实（小叶/间隔性脂膜炎）
支持条件
1
实验室检查ESR/CRP升高、补体降低、自身抗体（ANA/抗dsDNA）阳性
2
影像学检查超声/MRI显示"脂肪晕征"；CT见肠系膜脂肪密度增高伴"假包膜征"
深部组织活检（需包含脂肪小叶及间隔）
鉴别诊断
| 疾病 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| 结节性红斑 | 仅间隔性脂膜炎，无溃疡/内脏受累 |
| 硬红斑 | 结核感染背景，PPD阳性，好发于小腿屈侧 |
| 结节性多动脉炎 | 中动脉纤维素样坏死，ANCA阳性 |
| 胰腺性脂膜炎 | 伴胰腺酶升高，关节液无菌性炎症 |
治疗指南
基于2025年《中国Castleman病及脂膜炎管理共识》
核心原则
治疗原发病（感染/肿瘤/自身免疫病）
药物方案
| 药物 | 用法与剂量 | 适用场景 |
|---|---|---|
| 糖皮质激素 | 泼尼松1 mg/kg/d口服，4周后渐减量 | 急性期伴全身症状 |
| 羟氯喹 | 200 mg bid，疗程≥6个月 | 轻度皮肤型 |
| 沙利度胺 | 100 mg qn，维持量50 mg qn | 复发难治性 |
| 免疫抑制剂 | 甲氨蝶呤10–15 mg/周，或环磷酰胺0.5 g/m²每月 | 内脏受累/激素抵抗 |
生物制剂
IL-6抑制剂（托珠单抗8 mg/kg/月）用于重症或淋巴瘤相关型
α1-抗胰蛋白酶缺乏者需终身替代治疗（60 mg/kg/周静脉输注）
典型病例分析（肠系膜脂膜炎）
病历号
20250705-EM-003
性别/年龄
男，58岁
主诉
反复右下腹痛3个月，加重伴发热1周
现病史
3个月前
无诱因右下腹隐痛，进食后加重，无腹泻/呕吐
1个月前
触及右下腹拳头大小包块，质硬、固定、轻压痛
1周前
疼痛加剧（VAS 7/10），发热（Tmax 39.1℃），体重下降5 kg
既往史
高血压10年（氨氯地平5 mg qd控制佳）
阑尾切除术后15年
吸烟史30年（20支/日）
查体
生命体征
T 38.7℃
HR 102 bpm
BP 138/86 mmHg
腹部
右下腹肌卫，深压痛（+）
可及6×8 cm质硬包块，边界不清
皮肤
右大腿内侧2枚紫红色皮下结节（直径2 cm），压痛（+）
辅助检查
实验室检查
WBC 14.2×10⁹/L↑，ESR 68 mm/h↑，CRP 42 mg/L↑
ANA 1:80（弱阳性），抗dsDNA（-）
血清脂肪酶/淀粉酶正常
影像学
腹部CT：回盲部肠系膜脂肪密度增高（-40至-60 HU），包绕肠系膜血管（"脂肪环征"），包块无强化
病理活检（皮下结节）
脂肪小叶内中性粒细胞浸润，局灶性坏死，无恶性细胞
诊断
肠系膜脂膜炎（继发于腹部手术后）
皮肤小叶性脂膜炎
治疗经过
初始治疗（急诊科）
甲泼尼龙40 mg iv qd ×3天（退热+腹痛VAS降至3/10）
抗感染：头孢曲松2 g iv qd（覆盖可能隐匿感染）
转入病房后方案
泼尼松50 mg qd口服（第4天起），每周减5 mg
羟氯喹200 mg bid（预防皮肤病变进展）
疼痛控制：塞来昔布200 mg bid
随访
2周后包块缩小至3×4 cm，CRP降至8 mg/L
激素减量至20 mg qd维持，计划总疗程6个月
经验总结与急诊要点
快速识别高危特征
腹痛+发热+腹部包块三联征需警惕肠系膜脂膜炎
皮肤结节活检（≥2处）可避免漏诊内脏型
急诊用药注意
激素冲击前需排除感染/胰腺炎（查脂肪酶、血培养）
疑似结核时暂缓免疫抑制剂（先完善T-SPOT/PPD）
长期管理
每3月复查腹部CT评估肠系膜病变
羟氯喹需监测视网膜毒性（基线+每6月眼底检查）
2025年《NEJM》研究提示IL-1β抑制剂（卡那单抗）对α1-抗胰蛋白酶缺乏相关脂膜炎有效率>70%，但急诊暂不作为一线
标签： 脂膜炎
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