成人Still病（AOSD）系统性诊疗指南（2025版）
基于2025年版《罕见病诊疗指南》及最新国际共识整合
发病机制
AOSD是一种自身炎症性疾病，核心机制为 "细胞因子风暴"：
关键因子
IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α过度分泌，激活巨噬细胞和中性粒细胞
遗传易感性
与HLA-DRB1*12等位基因相关
诱因
感染（如病毒）可能触发异常免疫应答，但无明确病原体证据
临床表现与诊断标准
典型三联征（占85%以上）
发热
弛张热型，≥39℃，每日1-2个高峰（午后/傍晚骤升），退热后清晨可正常
皮疹
鲑鱼粉色斑丘疹，压之褪色，分布于躯干/四肢，发热时出现，热退消失
关节痛/炎
膝、腕、踝等大关节对称性肿痛，部分进展为慢性关节炎
次要表现
常见症状
咽痛（50%）、淋巴结/肝脾肿大（50%）、胸膜炎/心包炎（30%）
实验室特征
白细胞≥15×10⁹/L（中性粒细胞＞90%）
铁蛋白↑↑（＞正常5倍，特异性高）
转氨酶↑、LDH↑、CRP/ESR显著升高
类风湿因子（RF）及抗核抗体（ANA）阴性（排除性指标）
诊断标准（Yamaguchi标准，2025版沿用）
| 类别 | 项目 |
|---|---|
| 主要条件 |
|
| 次要条件 |
|
| 确诊要求 | ≥5项（含≥2项主要条件） |
| 排除疾病 | 感染、淋巴瘤、其他风湿病（如SLE） |
急诊警示
需24小时内完成血培养、血清铁蛋白、PET/CT（排除淋巴瘤）
治疗方案与用药细节（急诊科视角）
治疗目标：快速控制炎症风暴，预防器官损伤
急性期一线治疗：糖皮质激素
冲击治疗（生命威胁或重症）
甲泼尼龙（Methylprednisolone）
剂量：15-30 mg/kg/日（以50kg体重计：750-1500 mg/日）
配制：加入5%葡萄糖注射液100ml（避免生理盐水，防钠潴留）
输注：微泵维持，走速50-100 ml/h（≥30分钟输完），每日1次×3天
后续转换：改为泼尼松1 mg/kg/日（50kg → 50mg/日）口服，2周内逐渐减量
非重症患者
泼尼松（Prednisone）起始
剂量：0.5-1 mg/kg/日（50kg → 25-50mg/日），清晨顿服
减量策略：每周减10%，目标6个月内减至≤5mg/日或停药
二线治疗：免疫抑制剂/生物制剂（激素无效或依赖时）
| 药物 | 用法与剂量（50kg体重） | 配置与输注要点 | 注意事项 |
|---|---|---|---|
| 甲氨蝶呤 | 10-25 mg/周，皮下或口服 | 起始7.5mg/周，每周递增2.5mg至有效剂量 | 联用叶酸5mg/周减肝毒性 |
| 托珠单抗 | 首剂4-8mg/kg（200-400mg） | 加入100ml生理盐水，微泵输注≥1h | 每月1次，监测感染与中性粒细胞 |
| 阿那白滞素 | 100mg/日，皮下注射 | IL-1抑制剂，用于难治性病例 | 注射部位反应常见 |
| 英夫利昔单抗 | 3-5mg/kg（150-250mg） | 加入250ml生理盐水，输注≥2h | 首次输注速度≤10ml/h |
急诊注意
生物制剂需预处理抗过敏（静注地塞米松5mg + 苯海拉明20mg）
输注中监测血压、SpO₂，备肾上腺素（过敏抢救）
难治性病例方案
血浆置换
激素/生物制剂无效的巨噬细胞活化综合征（MAS）患者
JAK抑制剂（如托法替布）
10mg Bid口服，用于多关节受累型
急诊科处理流程
发热≥39℃ + 皮疹/关节痛
紧急评估
实验室检查
血常规+CRP/ESR
铁蛋白+肝功+LDH
血培养/病原体筛查
PET/CT排除淋巴瘤
符合Yamaguchi标准≥5项
治疗方案选择
重症：甲泼尼龙冲击+生物制剂
非重症：泼尼松口服±甲氨蝶呤
24-48h复查炎性指标
有效：过渡口服激素
无效：升级生物制剂或血浆置换
关键时间窗
黄金6小时：完成铁蛋白、PET/CT预约（鉴别淋巴瘤）
24小时目标：启动激素治疗，降低MAS风险
预后与警示征象
预后
80%患者1年内缓解
20%转为慢性（关节炎为主）
死亡风险因素
继发巨噬细胞活化综合征（MAS）：铁蛋白＞10000 ng/ml + 纤维蛋白原↓ + 血小板↓
重症肝炎或弥漫性血管内凝血（DIC）
急诊红色警报
发热伴血小板＜100×10⁹/L、铁蛋白＞10000 ng/ml → 立即收入ICU！
最新指南强调早期生物制剂干预可改善预后。作为急诊医师，快速鉴别感染/肿瘤、果断启动激素冲击、熟悉生物制剂输注规范是救治核心。
标签： 成人Still病
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