过敏性紫癜（HSP）急诊诊疗指南（2025版）
基于2025年最新《儿童过敏性紫癜症诊断及治疗标准流程》及《86个罕见病病种诊疗指南（2025年版）》
核心要点
诊断标准
必备标准：皮肤紫癜（下肢/臀部对称分布）
次要标准：腹痛/消化道出血、关节炎、肾脏损害、血清IgA升高
治疗原则
阶梯化方案：根据器官受累程度选择
糖皮质激素：急性期核心抗炎药物
免疫抑制剂：激素抵抗或重症肾炎使用
一、过敏性紫癜最新指南核心内容
（一）诊断标准（简化急诊适用版）
必备标准
皮肤紫癜（下肢/臀部对称分布、高出皮面、压之不褪色）
次要标准（≥1项）
腹痛/消化道出血（便血、呕血）
关节炎（大关节肿痛）
肾脏损害（血尿/蛋白尿）
血清IgA升高
急诊鉴别
需排除血小板减少性紫癜（血小板正常）、急腹症（阑尾炎、肠套叠）、其他血管炎
（二）治疗原则
一般治疗
脱离过敏原（药物、感染、食物）
卧床休息，流质饮食（消化道出血者）
维持水电解质平衡，营养支持
药物治疗
阶梯化方案（根据器官受累程度选择）
二、急性期药物治疗方案（含急诊用药细节）
（一）糖皮质激素——核心抗炎药物
| 药物 | 剂量与用法 | 50kg患者示例 | 溶媒与输注要求 |
|---|---|---|---|
| 甲泼尼龙（重症首选） | 15–30 mg/kg/d（最大1g/d），分1-2次静脉滴注 | 首剂500–750mg | 生理盐水 100ml，微泵输注1–2h（走速50–75ml/h） |
| 泼尼松（口服过渡） | 1–2 mg/kg/d，分次口服，缓解后2–4周渐减 | 50–100mg/d，分2次口服 | — |
应用指征
消化道出血/剧烈腹痛
严重关节肿痛
肾脏损害（血尿+++/蛋白尿>1g/d）
神经系统受累
（二）免疫抑制剂（激素抵抗或重症肾炎）
| 药物 | 剂量与用法 | 50kg患者示例 | 溶媒与输注要求 |
|---|---|---|---|
| 环磷酰胺 | 0.5–1 g/m²/次，每月1次静脉滴注 | 体表面积≈1.5m² → 750mg–1.5g/次 | 生理盐水 250ml，输注2–3h（走速80–125ml/h） |
| 吗替麦考酚酯 | 20–30 mg/kg/d 分2次口服 | 1000–1500mg bid | — |
注意：环磷酰胺需水化（输液≥2000ml/d），监测血常规及尿常规。
（三）对症治疗药物
1. 胃肠道损害
| 药物 | 剂量与用法 | 50kg患者示例 | 溶媒与输注要求 |
|---|---|---|---|
| 西咪替丁（抑制微血管渗出） | 20–40 mg/kg/d + 5%葡萄糖 静脉滴注 | 1000–2000mg/d → 分2次 | 每次+5%葡萄糖250ml，输注1–2h（走速125–250ml/h） |
| 奥美拉唑（预防应激溃疡） | 40mg iv bid | 40mg bid | 生理盐水100ml微泵（走速100ml/h） |
2. 皮肤及过敏症状
抗组胺药：
氯雷他定10mg qd
西替利嗪5mg qd（成人常规剂量）
维生素C+钙剂：
10%葡萄糖酸钙10ml + 5%葡萄糖 20ml 缓慢静注（>10min），qd
3. 抗凝/抗血小板（高凝状态者）
双嘧达莫：
3–5 mg/kg/d 分3次口服（50kg：75–125mg tid）
低分子肝素：
预防用量 50U/kg q12h 皮下注射（50kg：2500U q12h）
（四）重症并发症急救处理
1. 过敏性休克（疫苗或药物诱发）
肾上腺素肌注：
0.01mg/kg（50kg：0.5mg），每5–15分钟重复
静脉通路建立后：
0.1–0.5μg/kg/min 微泵维持（如50kg：5–25μg/min → 配比：1mg+生理盐水50ml，走速1.5–7.5ml/h）
2. 急进性肾炎
甲泼尼龙冲击 + 血浆置换（1–1.5倍血浆量，连续3天）
三、急诊处理流程（关键时间窗）
1. 首诊评估
ABCs（气道、呼吸、循环） → 重点关注消化道出血/休克/喉头水肿
紧急检查：血常规、凝血功能、肾功能、尿常规、腹部超声
2. 分层治疗
轻症
（仅皮疹）：门诊观察 + 抗组胺药 + 随访尿常规
中重症
（腹痛/肾炎）：住院 + 激素静滴
危重症
（消化道大出血/肾衰）：ICU + 多学科协作
四、随访与监测要点
1. 尿液监测
发病后6个月内每月查尿常规，6个月后每3个月1次（警惕迟发性肾炎）
2. 药物减量
激素每1–2周减10%，总疗程3–6个月
环磷酰胺累计剂量≤150mg/kg（防膀胱毒性）
警示征象需返院
新发水肿、血尿加重、腹痛复发、神经系统症状（头痛、抽搐）
五、总结（急诊视角）
首选激素：甲泼尼龙静脉冲击（生理盐水配制，微泵1–2h输注）是控制急性炎症的基石
胃肠道保护：西咪替丁需用5%葡萄糖配制，避免盐水加重高钠负荷
急救重点：识别休克/喉头水肿，肾上腺素肌注优先于静脉给药
以上方案基于2025年最新指南整合，临床需个体化调整。药物输注参数（如微泵速度）需结合心肾功能动态评估，尤其是老年或合并症患者。
标签： 过敏性紫癜
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