狼疮危象诊疗指南与病例分析
系统性红斑狼疮危重状态急救处理方案（2025版指南更新）
定义与诊断标准
定义
狼疮危象指系统性红斑狼疮（SLE）活动导致的急性多器官功能衰竭或危及生命的疾病状态，需紧急干预。
核心诊断依据
SLE确诊基础上，出现以下任一情况：
中枢神经系统受累（如癫痫、昏迷、精神病性症状）
急性肾损伤（Scr短期内升高≥50%或需肾脏替代治疗）
弥漫性肺泡出血（DAH）或呼吸衰竭
血栓性微血管病（TMA）伴溶血危象
心包填塞或心肌炎导致循环衰竭
严重血液系统损害（如Hb<60g>
实验室支持：补体C3/C4显著下降，抗ds-DNA抗体高滴度阳性。
急救处理流程
1. 早期识别与评估
生命体征评估
立即评估呼吸、循环、意识状态
持续监测血压、心率、血氧
实验室检查
血常规、肝肾功、凝血功能
血气分析、抗ds-DNA抗体
补体C3/C4、尿蛋白定量
影像学检查
胸部CT（排查DAH）
头颅MRI（中枢受累）
心脏超声（心包积液/心肌炎）
2. 多学科协作
3. 核心治疗措施
(1) 大剂量糖皮质激素冲击
甲泼尼龙：
500-1000mg/d静脉滴注，连用3天，后续序贯泼尼松1mg/(kg·d)口服，逐渐减量。
(2) 免疫抑制剂强化治疗
环磷酰胺（IV-CYC）：
0.5-1.0g/m²体表面积静脉冲击（每2-4周重复），累积剂量≤12g
霉酚酸酯（MMF）：
1.5-2.0g/d分次口服（诱导期），维持期减至1.0g/d
(3) 生物制剂
利妥昔单抗（RTX）：
375mg/m²每周1次×4周（难治性病例）
贝利尤单抗（BEL）：
10mg/kg静脉输注，每2周1次（联合MMF增效）
(4) 血浆置换/免疫吸附
指征：
TMA、DAH、顽固性高抗体滴度
方案：
每次置换血浆1.5倍血容量，隔日1次×3-5次
狼疮危象抢救病例分析
(一) 病例资料
主诉
28岁女性，因"发热伴意识模糊3天，呕血1次"急诊入院。
既往史
SLE病史5年，长期服用泼尼松15mg/d，羟氯喹200mg/d，近3个月自行停药
既往LN（IV型）、血小板减少症
现病史
3天前无诱因发热（Tmax 39.5℃），伴头痛、呕吐
1天前突发抽搐（全面强直-阵挛发作），意识模糊
入院前呕血1次（量约200ml，暗红色）
查体
T 38.9℃，HR 130bpm，BP 85/50mmHg，SpO₂ 92%（未吸氧）
意识模糊（GCS 9分），颈强直（+），双肺底湿啰音
面部蝶形红斑，四肢散在瘀点
辅助检查
血常规：
WBC 2.1×10⁹/L，Hb 58g/L，PLT 18×10⁹/L
生化：
Scr 256μmol/L（基线80μmol/L），LDH 1200U/L
免疫学：
抗ds-DNA抗体 1:640（正常<1:40），c3 0.3g="">
影像学：
头颅MRI：双侧基底节区多发缺血灶
胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃影，右侧胸腔积液
(二) 诊治经过
初始抢救（0-6小时）
气道管理：气管插管机械通气（FiO₂ 60%，PEEP 10cmH₂O）
扩容升压：羟乙基淀粉500ml+去甲肾上腺素0.1μg/(kg·min)
激素冲击：甲泼尼龙1000mg iv drip qd×3天
免疫抑制：环磷酰胺800mg（体表面积1.6m²）静脉冲击
血浆置换：置换血浆2000ml×3次（隔日）
后续治疗（7-72小时）
抗感染：美罗培南1g q8h（覆盖革兰阴性菌及肺孢子菌）
止血：输注血小板2治疗量、冷沉淀10U
肾脏支持：CVVHDF模式（置换量35ml/kg/h）
病情转归
第3天意识转清，SpO₂升至98%（FiO₂ 40%）
第5天PLT回升至65×10⁹/L，Scr降至150μmol/L
第7天转入风湿科病房，调整方案为泼尼松60mg/d+MMF 1.5g/d
(三) 经验总结
1. 早期识别关键点
SLE患者突发多系统衰竭需优先考虑狼疮危象
血小板骤降+LDH升高提示TMA可能
2. 治疗核心原则
激素冲击需及时：延迟>24小时显著增加死亡率
免疫抑制强化：环磷酰胺早期足量（≥0.5g/m²）可改善肾脏预后
3. 并发症防控
感染筛查：48小时内完成PCT、G试验、CMV-DNA检测
出血管理：PLT
<50×10⁹>
4. 药学监护
激素减量策略：泼尼松每2周减10mg至20mg/d，后每4周减5mg
MMF血药浓度监测：MPA-AUC 12hr目标30-45mg·h/L
2025版指南更新要点
生物制剂地位提升：贝利尤单抗联合MMF作为Ⅲ/Ⅳ型LN伴危象的一线方案
停药标准细化：肾脏缓解（uPCR<0.5g>
特殊人群管理：妊娠期狼疮危象推荐RTX替代环磷酰胺（胎儿安全性更优）
标签： 狼疮危象
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