溶血性贫血诊疗指南与危重病例分析
基于2025版最新指南与临床实践
溶血性贫血诊疗指南（2025版核心要点）
诊断流程
1. 初步筛查
血常规：Hb<100g/L，网织红细胞>5%
溶血证据：
血清间接胆红素↑（>17.1μmol/L）
LDH↑（>250U/L）
结合珠蛋白↓（<100mg/L）
外周血涂片：球形红细胞、破碎红细胞>3%
2. 病因诊断
(1) 免疫性溶血
Coombs试验（DAT）阳性 → 温抗体型AIHA（IgG/C3型）
冷抗体型：冷凝集素效价>1:32，伴CAS/PCH特征
(2) 非免疫性溶血
G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验异常
PNH：流式细胞术CD55/CD59缺失
机械性溶血：人工瓣膜史+血涂片盔形红细胞
3. 危重指标识别
Hb<50g/L伴意识障碍
急性肾功能不全（Cr>177μmol/L）
乳酸>4mmol/L提示组织低灌注
治疗策略
1. 急性溶血危象处理
输血指征：Hb<70g/L或循环不稳定
首选洗涤红细胞（去除补体）
输注速率：前15分钟1ml/kg/h，无反应后逐步加速
糖皮质激素
地塞米松10-20mg/d IV（或甲泼尼龙1-2mg/kg/d）
重型：甲泼尼龙200mg/d冲击×3天
液体复苏
平衡盐溶液20ml/kg快速输注
碱化尿液（5%碳酸氢钠125ml q8h）
2. 病因治疗
AIHA
利妥昔单抗375mg/m²每周×4次（二线治疗）
PNH
补体抑制剂（如依库珠单抗900mg IV每周×4次）
G6PD缺乏症
停用氧化性药物，维生素E 100mg tid
溶血性贫血危重抢救病例
病例资料（温抗体型AIHA合并急性肾损伤）
主诉
男性，45岁，因"突发酱油色尿、意识模糊2小时"急诊入院。
既往史
高血压病史5年（未规律用药）
否认肝炎、自身免疫病家族史
现病史
2天前因"感冒"自行服用复方磺胺甲噁唑
今日晨起解浓茶色尿，伴寒战、腰背痛
2小时内尿量<50ml，逐渐出现意识淡漠
体格检查
T 38.9℃
P 128次/分
BP 85/50mmHg
重度贫血貌
巩膜黄染（++）
双肺底湿啰音，肝肋下3cm，脾未触及
四肢湿冷，毛细血管再充盈时间>3秒
实验室检查
| 项目 | 结果 | 参考值 |
|---|---|---|
| Hb | 42g/L | 130-175g/L |
| 网织红细胞 | 15.2% | 0.5-1.5% |
| LDH | 1850U/L | 120-250U/L |
| 间接胆红素 | 78.5μmol/L | <17.1μmol/L |
| 血肌酐 | 256μmol/L | 59-104μmol/L |
| DAT（Coombs试验） | IgG++/C3+ | 阴性 |
影像学
腹部超声：肝肿大（右叶斜径16cm），双肾皮质回声增强
诊治经过
第一阶段：复苏（0-2h）
气道管理
高流量鼻导管吸氧（FiO₂ 60%）
液体复苏
生理盐水500ml快速输注（30min内）
5%碳酸氢钠125ml纠正酸中毒
紧急输血
洗涤红细胞2U（配血时间>1小时时先输注O型Rh阴性血400ml）
输血前甲泼尼龙80mg IV预防过敏
第二阶段：特异性治疗（2-24h）
免疫抑制
甲泼尼龙200mg IV qd×3天 → 逐步减量
利妥昔单抗100mg IV d1、d8（小剂量方案）
肾脏保护
呋塞米40mg IV st（尿量<0.5ml/kg/h时）
连续性肾脏替代治疗（CRRT）启动指征：K⁺>6.0mmol/L或液体过负荷
第三阶段：并发症防治（24-72h）
感染预防
头孢曲松2g IV qd（覆盖荚膜细菌）
血栓预防
依诺肝素4000IU SC qd（Hb>80g/L后启用）
营养支持
肠内营养混悬液500kcal/d（胃管注入）
经验总结与复盘
1. 诊断关键点
药物诱发（磺胺类）AIHA需48小时内明确DAT结果
急性肾损伤机制：血红蛋白管型阻塞+肾缺血
2. 治疗改进
复盘1：输血延迟问题
→ 建立紧急溶血专用配血通道
复盘2：CRRT启动时机
→ LDH>1500U/L且尿量持续减少时应提早干预
复盘3：免疫抑制强化
→ 下次可联用IVIG 0.4g/kg×5天
3. 远期管理
出院后监测：每周血常规+肝肾功×8周
维持治疗：泼尼松20mg/d逐渐减停，利妥昔单抗每月1次×4次
临床要点总结
输血决策
AIHA患者交叉配血困难时，可输注洗涤红细胞+糖皮质激素预处理
糖皮质激素用法
冲击治疗后需快速减量（每3天减半剂量）以避免感染
新型药物
补体C5抑制剂（如ravulizumab）对难治性PNH溶血效果显著
以上方案综合了2022-2025年中外指南更新，重点关注急诊科快速决策与多器官支持，建议结合本单位实际条件调整实施。
标签： 溶血性贫血
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