成人原发免疫性血小板减少症(ITP)急诊诊疗指南

admin 2025-07-14 19:41:34 12 0

基于2020中国指南、2019ASH指南及2024ASH最新研究

急诊重点药物配制分层治疗

疾病定义与发病机制

疾病本质

获得性自身免疫性疾病，因免疫耐受破坏，导致血小板过度破坏及巨核细胞产板不足。

核心机制

体液免疫

血小板糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa等）自身抗体介导血小板被巨噬细胞吞噬

细胞免疫

T细胞失衡（Th1/Th2偏移）、细胞毒性T细胞直接攻击血小板

血小板生成不足

自身抗体抑制巨核细胞成熟，TPO水平相对不足

临床表现与诊断标准

典型表现

症状类型	具体表现
皮肤黏膜出血	瘀点、紫癜（下肢为主）、牙龈/鼻腔出血、口腔血疱
内脏出血	呕血、黑便、血尿（血小板<20×10³>
危急症	颅内出血（发生率<1%，多见于血小板<10×10³>

诊断标准（需排除继发性血小板减少）

•

必备条件：至少2次血常规示血小板计数<100×10³>

•

骨髓检查：巨核细胞增多或正常伴成熟障碍（急诊非必须，疑似白血病/MDS时必查）

•

特殊检测：血小板自身抗体（PAIgG/PAC3）阳性（特异性高，但非必需）；TPO水平正常（与再障鉴别）

急诊出血风险评估（出血评分系统）

评分项	1分	2分	3分/5分
皮肤出血	头面部瘀斑	躯干/四肢瘀斑	广泛血肿伴贫血
黏膜出血	偶发鼻衄（可自止）	多发鼻衄/牙龈出血	口腔血疱伴贫血
深部出血	—	—	内脏出血（5分）

危急值：总分≥5分或颅内出血（8分）需紧急干预

急诊治疗原则与分层策略

治疗启动时机

立即治疗

血小板<20×10³>或任何血小板水平伴活动性出血（出血评分≥2分）

观察随访

血小板≥30×10³/μL、无症状且无出血风险因素（如高龄、抗凝治疗）

一线治疗方案（急诊首选）

目标：快速提升血小板至安全水平（>30×10³/μL）

药物	剂量与用法（50kg患者示例）	起效时间	注意事项
糖皮质激素	泼尼松 1mg/kg/d（50mg/d），口服，4周后渐减量	4~14天	长期用需防感染、骨质疏松
短程地塞米松	40mg/d×4天，口服（适用于需快速起效者）	2~7天	监测血糖、精神症状
IVIG	0.4g/kg/d×5d 或 1g/kg/d×1~2d（50kg：20g/d或50g/d）配制：5%葡萄糖液稀释至3%~10%浓度输注：起始0.5~1ml/kg/h，无反应则增至1.5~2ml/kg/h（50kg：25~50ml/h起始）	24~72h	过敏史者禁用，肾衰者慎用
抗-D免疫球蛋白	75μg/kg/d静脉注射（限RhD阳性非脾切患者）	48~72h	溶血风险，血红蛋白<90g>

二线及难治性ITP治疗

急诊稳定后衔接方案

促血小板生成药物

起效3~14天，适用于慢性ITP

rhTPO（重组人血小板生成素）

300U/kg/d 皮下注射（50kg：15000U/d），血小板≥100×10³/μL时减量

2024 ASH更新：剂量优化至600U/kg/d可加速响应（中位响应时间7天 vs 传统方案15天）

TPO-RA（口服）

艾曲泊帕：25~75mg/d（东亚人25mg起始），空腹服用

海曲泊帕：2.5~7.5mg/d，不受饮食影响

利妥昔单抗

方案

375mg/m² IV，每周1次×4周（50kg体表面积约1.5m²：每次560mg）

配制

0.9%生理盐水稀释至1~4mg/mL，起始输注速度50mg/h，无反应每30min增50mg/h，最大400mg/h

急诊难治性出血的联合方案

三联冲击

IVIG 1g/kg + 甲泼尼龙 1g/d IV + rhTPO 300U/kg/d 皮下注射

微泵维持（长春碱类）

长春新碱 0.02mg/kg（50kg：1mg）+ 0.9%生理盐水 500mL，微泵持续静注6h以上

特殊注意事项（急诊关键点）

输注血小板禁忌

常规禁止

因抗体介导快速破坏，仅限危及生命的出血或术前准备（如颅内出血、重大手术）

用法

1~2U/10kg + IVIG/激素同步使用（中和抗体）

药物配制与输注总结

药物	溶媒	输注速度	监测重点
IVIG	5%葡萄糖液	起始0.5ml/kg/h → 耐受后增至2~4ml/kg/h	过敏反应、头痛
利妥昔单抗	0.9%生理盐水	起始50mg/h → 每30min递增50mg/h至400mg/h	发热、寒战、喉头水肿
rhTPO	不需配制（SC）	—	一过性骨痛、血栓风险