血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南与病例分析

admin 2025-06-11 18:00:27 6 0

2025年最新指南与危重抢救病例分享

一、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊疗指南

1. 诊断标准

(1) 临床表现

① 三联征（占80%以上）：微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少（
<50×10⁹>
② 五联征：上述三联征基础上合并发热、肾功能损害（血肌酐升高或蛋白尿）

(2) 实验室检查

① 外周血涂片：破碎红细胞>1%，网织红细胞比例增高
② 溶血指标：血清LDH升高（>500 U/L），间接胆红素增高，结合珠蛋白降低
③ ADAMTS13活性检测：活性
<10%为确诊依据；若同时检测到抑制物或igg抗体，可诊断为免疫性ttp（ittp）<>

(3) 排除诊断

需与溶血尿毒综合征（HUS）、DIC、HELLP综合征等鉴别

2. 治疗原则

(1) 初始紧急治疗

① 血浆置换（TPE）

剂量：首日1.5倍血浆容积（40-60 mL/kg），后续每日1倍容积，直至血小板>150×10⁹/L且LDH连续2-3天正常
替代液：首选新鲜冰冻血浆（FFP），冷上清更有效去除超大vWF多聚体

② 糖皮质激素

甲泼尼龙：80-120 mg/d静脉输注，3-5天后逐渐减量至泼尼松1-2 mg/kg/d维持
大剂量冲击：甲基强的松龙10 mg/kg/d×3天，后改为2.5 mg/kg/d（适用于重症患者）

(2) 免疫抑制剂

① 利妥昔单抗

剂量：375 mg/m²静脉输注，每周1次×4周（联合TPE和激素）
适应症：难治性、复发性或高危iTTP（缩短缓解时间、减少复发）

② 硼替佐米

剂量：1.3 mg/m²皮下注射，第1、4、8、11天（针对利妥昔单抗无效患者）

(3) 新靶点药物

① Caplacizumab（抗vWF纳米抗体）

首日10 mg静脉注射，后每日10 mg皮下注射（快速抑制微血栓形成）

② 重组ADAMTS13（rADAMTS13）

40 IU/kg静脉输注（先天性TTP首选）

(4) 支持治疗

① 抗血小板药物

血小板>50×10⁹/L时启用低剂量阿司匹林（75-100 mg/d）

② 预防血栓

血小板>50×10⁹/L时使用低分子肝素（50-100 U/kg/d）

二、TTP危重抢救病例分析

病例摘要

患者信息：女性，32岁，因"头痛、意识模糊伴皮肤瘀斑3天"急诊入院

1. 既往史与主诉

(1) 既往史：无慢性病史，1周前有上呼吸道感染史
(2) 主诉：突发剧烈头痛，伴恶心呕吐，逐渐出现言语混乱、四肢瘀斑

2. 现病史与查体

(1) 体格检查

① 神经系统：GCS评分12分（睁眼3、语言3、运动6），双侧巴氏征阳性
② 皮肤黏膜：全身散在瘀点、瘀斑，巩膜黄染
③ 其他：体温38.5°C，血压150/90 mmHg，无肾区叩痛

(2) 实验室检查

① 血常规：Hb 68 g/L，PLT 12×10⁹/L，网织红细胞8.5%
② 生化：LDH 1850 U/L，间接胆红素45 μmol/L，肌酐120 μmol/L
③ 外周血涂片：破碎红细胞3.5%
④ ADAMTS13活性：5%（抑制物阳性）

3. 诊治经过

(1) 初始抢救（0-24小时）

① 血浆置换：紧急启动TPE（1.5倍血浆容积，FFP 3000 mL），每日1次
② 糖皮质激素：甲泼尼龙120 mg/d静脉输注
③ 利妥昔单抗：首剂375 mg/m²（体表面积1.6 m²，总量600 mg）静脉输注

(2) 病情恶化（第3天）

① 新发癫痫：予地西泮10 mg静推，丙戊酸钠持续泵入（1 mg/kg/h）
② 呼吸窘迫：胸部CT示肺水肿，调整TPE速度为30 mL/kg/h，联合呋塞米20 mg静推

(3) 后续治疗（第7天）

① 血小板恢复：PLT升至85×10⁹/L，LDH降至400 U/L
② 调整方案：TPE改为隔日1次，甲泼尼龙减量至60 mg/d

4. 经验总结与复盘

(1) 关键决策点

① 早期TPE启动：入院2小时内开始血浆置换，是降低死亡率的核心措施
② 多学科协作：神经科、血液科、ICU联合管理癫痫及肺水肿

(2) 并发症管理

① 感染防控：TPE后出现导管相关性败血症（克雷伯菌），升级为美罗培南1 g q8h
② 血栓预防：PLT>50×10⁹/L后启用依诺肝素4000 U qd皮下注射

(3) 随访与复发预防

① ADAMTS13监测：治疗后4周活性恢复至35%，抑制物转阴
② 维持治疗：泼尼松30 mg/d逐渐减停，利妥昔单抗每3月1次×1年

三、临床要点总结

"时间窗"概念：TPE每延迟24小时，死亡率增加30%

利妥昔单抗前移：急性期早期使用可缩短达缓解时间（从14天降至7天）

警惕"假性缓解"：血小板恢复后仍需监测LDH和ADAMTS13活性，避免过早停药导致复发

参考资料：结合《中国TTP诊疗指南（2022）》、2025年豆丁网更新及国际文献

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