自身免疫性脑炎诊疗指南与危重病例分析
基于最新指南及临床实践的权威解读
病因与发病机制
抗体介导的神经元损伤
抗神经元表面/突触蛋白抗体：如抗NMDAR、LGI1、GABAbR抗体，直接干扰神经递质受体功能
抗细胞内抗原抗体：如Hu、Yo，主要激活T细胞免疫，造成不可逆神经元损伤
肿瘤关联性
抗NMDAR脑炎女性患者中，卵巢畸胎瘤含表达NMDAR的神经组织，触发自身免疫反应
临床表现
前驱症状
低热、头痛（NMDAR脑炎常见），少数由病毒感染（如单纯疱疹病毒）诱发
核心症状
精神行为异常：幻觉、躁狂（>80%抗NMDAR脑炎首发症状）
癫痫发作：局灶性或全面性，抗癫痫药物反应差
运动障碍：口面部不自主运动、舞蹈样动作（NMDAR脑炎特征）
诊断流程
确诊标准（依据2021中国共识及国际文献）
急性起病的核心症状中≥3项
脑脊液（CSF）抗体阳性（特异性>95%）
排除感染、代谢性、中毒性脑病
辅助检查
CSF检查
淋巴细胞轻度升高，寡克隆带（+）
MRI检查
颞叶内侧T2/FLAIR高信号（边缘性脑炎）
肿瘤筛查
女性盆腔超声/CT（抗NMDAR脑炎）
治疗指南（分层免疫治疗）
一线治疗（急性期）
激素冲击
甲泼尼龙1000 mg/d静滴×3d → 500 mg/d×3d → 序贯泼尼松1 mg/kg/d口服，总疗程6个月
IVIg
0.4 g/kg/d×5d 或 1 g/kg/d×2d，重症可每2–4周重复
血浆置换（PE）
适用于抗体高滴度且血流动力学稳定者，3–5次/隔日
二线治疗（一线无效/重症）
利妥昔单抗
375 mg/m²体表面积，每周1次×4周（清除CD20⁺B细胞）
环磷酰胺
750 mg/m²静滴，每月1次（用于利妥昔单抗禁忌者）
长程维持治疗（防复发）
鉴别诊断
| 疾病 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| 病毒性脑炎 | CSF病原体PCR（+），抗体（-） |
| 克雅病 | 肌阵挛、周期性尖慢波EEG，PrP基因突变 |
| 原发性精神病 | 无意识障碍/自主神经紊乱，抗体（-） |
| 中毒性脑病 | 毒物接触史，对称性基底节病变 |
自身免疫性脑炎危重抢救病例
病例资料
患者信息
女，25岁，学生
主诉
发热伴言行紊乱10天，抽搐、意识障碍2天
现病史
10天前低热（37.8℃）、头痛，后出现幻听、攻击行为
2天前突发全面性强直阵挛发作，进展至昏迷伴自主呼吸减弱
急诊抢救经过
初始评估（Day 1）
急诊查体
浅昏迷，双侧病理征（+），自主呼吸浅慢（8次/分），SpO₂ 88%（未吸氧）
紧急处置
气管插管+机械通气（FiO₂ 40%）
丙戊酸钠静推（800 mg负荷量）→ 维持泵入（1 mg/kg/h）
辅助检查
ICU综合治疗（Day 2–7）
重症监护免疫治疗
激素冲击：甲泼尼龙1000 mg/d×3d → 500 mg/d×3d
IVIg：0.4 g/kg/d×5d（总剂量2 g/kg）
利妥昔单抗（Day 4起）：375 mg/m²（体表面积1.6 m²→600mg），每周1次×4周
对症支持
呼吸支持：SIMV模式（PEEP 5 cmH₂O），监测血气
抗癫痫：左乙拉西坦1000 mg bid静滴
预防深静脉血栓：低分子肝素4000 IU qd皮下注射
病情转归
康复Day 7
自主呼吸恢复，撤机
Day 14
意识转清，可遵嘱活动
Day 30
遗留近事记忆减退，转康复科
经验总结与复盘
抢救核心要点
及早识别危重标志：中枢性低通气需立即插管，防呼吸衰竭
分层免疫治疗：重症采用"激素+IVIg+早期二线"策略（本案例Day 4启用利妥昔单抗）
长程管理：本例后续予吗替麦考酚酯1500 mg/d×1年防复发
用药关键复盘
利妥昔单抗使用时机：一线治疗72小时无效即启动（本例Day 4），显著降低死亡率
IVIg重复应用：重症者首轮后2周追加1轮（0.4 g/kg/d×2d），巩固疗效
教训：初期未筛查肿瘤，延误肿瘤切除至Day 20
总结：AE危重抢救三位一体策略
呼吸循环支持为先
及时气管插管+机械通气，维持氧合与循环稳定
免疫治疗阶梯推进
一线→72小时评估→二线，重症早期启用利妥昔单抗
肿瘤筛查同步进行
尤其抗NMDAR脑炎女性，需完善盆腔影像学检查
最新国际共识强调：利妥昔单抗作为二线首选可改善远期预后，儿童耐受性良好（推荐剂量同成人）
标签： 自身免疫性脑炎
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