格林巴利综合征（GBS）2025诊疗要点
基于2025年最新指南和研究进展的诊疗规范
发病机制
GBS是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，核心机制为 自身免疫攻击周围神经髓鞘：
分子模拟：前驱感染（空肠弯曲菌、CMV等）诱发抗体交叉攻击神经节苷脂（如GM1、GD1a）
病理特征：周围神经和神经根脱髓鞘，小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞浸润
IgG核心作用：致病性IgG抗体激活补体，导致神经传导阻滞和轴突损伤
临床表现
1. 核心症状（急性起病，进展≤4周）
运动障碍
对称性弛缓性瘫痪（下肢→上肢→呼吸肌），7天内达高峰
感觉障碍
手套-袜套样感觉减退（50%患者轻微）
颅神经受累
面神经（双侧面瘫）、舌咽/迷走神经（吞咽困难、声嘶）
自主神经功能障碍
心律失常（30%）、体位性低血压、尿潴留
2. 急诊预警体征
呼吸衰竭征兆：呼吸频率＞30次/分、SpO₂＜95%、咳嗽反射减弱
进展迅速：24小时内上升至延髓或呼吸肌麻痹
治疗规范（2025年更新要点）
1. 免疫治疗（黄金时间窗：发病2周内）
| 治疗方案 | 给药细节（50kg患者） | 证据等级 |
|---|---|---|
| IVIG（一线） | 剂量：0.4g/kg/d × 5天 总量：20g/d 溶媒：生理盐水稀释至≤10%浓度 输注速度：起始0.6ml/kg/h（30ml/h），无反应则每30min↑0.3ml/kg/h，最大1.2ml/kg/h（60ml/h） | IA |
| 血浆置换（PE） | 方案：隔日1次×5次，置换1-1.5倍血浆量（约2000ml/次） 置换液：白蛋白或新鲜冰冻血浆 替代方案：IVIG禁忌时首选 | IA |
| Imlifidase+IVIG（新方案） | 首剂：0.25mg/kg（12.5mg）微泵静注+标准IVIG 优势：6周内恢复行走能力↑6.4倍（重症适用） | IIB |
注意事项
IVIG禁用葡萄糖稀释（导致蛋白聚合反应）
输注过程监测头痛、寒战（减慢速度）及肾功能（尤其老年人）
2. 呼吸支持（30%患者需机械通气）
插管指征：肺活量＜20ml/kg、最大吸气压＜-30cmH₂O
早期训练：腹式呼吸训练、体位排痰（预防肺不张）
3. 并发症管理
神经病理性疼痛
加巴喷丁（300mg tid起始）或普瑞巴林（75mg bid）
自主神经紊乱
心电监护（72小时）；体位性低血压用弹力袜+扩容
深静脉血栓预防
低分子肝素（如依诺肝素40mg qd）
4. 康复治疗分期
| 分期 | 核心措施 |
|---|---|
| 急性不稳定期 | 关节功能位摆放（肩外展≤90°），每日被动活动防挛缩 |
| 急性稳定期 | 电动起立床站立训练，清洁导尿（定时饮水） |
| 慢性期 | 水中步行训练（30min/日），神经传导每3月评估 |
急诊处置流程图（50kg患者）
预后与随访
关键数据
- 死亡率：3-4%（主因呼吸衰竭、感染）
- 80%患者：6-12个月内恢复行走（2周内治疗者）
随访方案
- 出院后第1、3、6月评估MRC肌力评分及独立行走能力（GBS DS≤2）
依据：2025年《罕见病诊疗指南》GBS部分、Imlifidase II期研究（Lancet 2025）、国际GBS预后研究（IGOS）。急诊科医师应优先启动IVIG，重症患者建议咨询神经科是否联用Imlifidase。
标签： 格林巴利综合征
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