特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗指南与病例分析
基于《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）》与《美国血液学会指南2019》
病因与发病机制
免疫异常核心机制
体液免疫：产生抗血小板自身抗体（靶向GPⅡb-Ⅲa或Ib-IX复合物），介导血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏
细胞免疫：T细胞（尤其Th1/Th2失衡）异常活化，直接损伤血小板或间接促进B细胞产生自身抗体
血小板生成减少：巨核细胞成熟障碍，血小板生成不足
常见诱因
感染（如水痘、HCV、HIV）
妊娠
自身免疫病（如狼疮）
药物（如肝素、奎宁）
疫苗相关ITP（如新冠疫苗），罕见但需警惕
临床表现与分型
出血症状
皮肤黏膜出血
瘀点、瘀斑（下肢多见）、口腔血疱、鼻衄、牙龈出血
内脏出血
血尿、黑便、月经量过多，严重者颅内出血（死亡率高）
病程分型
急性型
儿童多见，常于感染后突发，80%自发缓解
慢性型
成人为主（青年女性高发），病程>12个月，易复发
老年ITP特点
出血风险更高，死亡率较年轻患者增加1.3-2.2倍
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准（排除性诊断）
血小板计数<100×10⁹>
巨核细胞增多或正常伴成熟障碍
排除继发性血小板减少
主要鉴别诊断
| 疾病类别 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| 骨髓疾病（AA、MDS） | 全血细胞减少、病态造血、染色体异常 |
| 肝硬化/脾亢 | 脾大、肝功能异常、门静脉高压 |
| 药物性血小板减少 | 用药史（如肝素、磺胺类），停药后可恢复 |
| 自身免疫病（SLE） | ANA阳性、多系统受累 |
| 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） | 微血管病性溶血、神经精神症状、ADAMTS13活性<10%<> |
特殊检查
抗血小板抗体
特异性60%-70%
TPO水平
正常或轻度升高，区别于再生障碍性贫血
治疗指南（2025年更新要点）
治疗目标
预防致命性出血，而非血小板计数正常化
一线治疗
糖皮质激素
泼尼松1mg/kg/d（最大80mg/d），有效率70%-80%，4周内减停
地塞米松40mg/d×4天（口服/静脉），可重复1-2周期
IVIG
0.4g/kg/d×5天或1g/kg/d×2天，用于快速升血小板（72小时起效）
二线治疗
TPO受体激动剂（TPO-RA）
罗普司亭：起始1μg/kg/w 皮下注射，最大10μg/kg/w
艾曲泊帕：25-75mg/d 口服，需空腹服用
利妥昔单抗
375mg/m²/w×4周，有效率40%-70%
脾切除
适应证为药物治疗无效的慢性ITP，有效率60%-80%
急诊处理
血小板<10×10⁹>
病例分析：疫苗相关ITP的急诊诊治
病例资料
女性，31岁，医疗工作者，既往体健
口腔血疱、全身瘀斑2天
2025年2月24日接种Moderna新冠疫苗第一剂
2025年3月6日突发舌面及口腔黏膜多发血疱，双下肢散在瘀斑，无发热、骨痛
无出血性疾病、自身免疫病或药物过敏史。接种前血小板24万/μL（2025年1月15日）
急诊检查
生命体征平稳，口腔黏膜及舌面多发血疱，四肢散在瘀点、瘀斑（直径1-5mm）
血常规：WBC 6.5×10⁹/L，Hb 125g/L，PLT 3×10⁹/L
外周血涂片：血小板稀少，无破碎红细胞
凝血功能：PT/APTT正常
诊断与鉴别诊断
急性免疫性血小板减少性紫癜（疫苗相关ITP）
药物性血小板减少（接种后7天发病，无其他用药）
TTP（无溶血及神经症状）
白血病（血涂片无幼稚细胞）
急诊治疗经过
第一阶段（急诊抢救）
IVIG 1g/kg×2天（3月6日-7日） + 地塞米松40mg/d×4天
输注血小板1单位（PLT升至3万/μL，次日降至8千/μL）
第二阶段（病情稳定）
PLT升至5.4万/μL（3月8日），停血小板输注，续用IVIG 0.4g/kg×1天
切换口服泼尼松60mg/d，出院后每周减量10mg
第三阶段（随访调整）
2周后PLT波动于30-50×10⁹/L，启动TPO-RA治疗（罗普司亭1μg/kg/w 皮下注射）
4周后PLT稳定>80×10⁹/L，停激素，续用罗普司亭
重要临床提醒
老年ITP
出血评分≥5分或PLT<30×10⁹>
妊娠ITP
PLT<30×10⁹>
疫苗相关ITP经验总结
接种后1-2周突发出血，PLT
<30×10⁹>治疗同原发性ITP，但需上报药企及监管机构
IVIG+激素为快速升板首选（24-72小时起效）
避免阿司匹林等抗血小板药
第二剂疫苗禁忌（欧美指南推荐）
本病例及诊疗方案综合WHO疫苗安全性指南（2024）、ASH指南（2019）及中国ITP指南（2020）
标签： 特发性血小板减少性紫癜
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